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先天聽障之成因與分類
 醫師分享田輝勣 醫師

現任台中榮總耳鼻喉科 主治醫師,專欄內容: ”聲音與憤怒”之探討及青少年噪音性聽力障礙...等。
先天聽障可分為遺傳性及非遺傳性。非遺傳性先天聽障的成因包括母體暴露於致畸胎藥物或病毒感染,懷孕初期子宮內缺氧,胎兒母體循環障礙,新生兒敗血症,黃疸及腦膜炎等。至於遺傳性先天聽障則包括自體顯性、隱性及性聯遺傳。其中又以自體隱性遺傳最多,約佔90%。目前研究與遺傳性先天聽障有關的染色體位置至少有50個以上。
 
 
 
先天聽障又可依是否伴隨其他身體異常分類為症候群症與非症候群型。前者如Usher’s症候群、Apert症候群,Alport症候群、Treacher-Collin’s症候群、Long Q-T症候群、 Penderd症候群、Down症候群症等。合併異常的部位包括眼睛、心臟、腎臟、甲狀腺及顏面發育等。在分類中又可依是否有骨性迷路發育異常獨立出一組先天聽障。
 
 

1‧完全未發育—又稱Michel’s deformity:據信是胚胎第三週時內耳發育障礙所致。此類病患出生即無聽覺。且常合併內聽道異常—內聽道內僅有顏面神經而無耳蝸前庭神經。因此不適合裝置人工電子耳。

2‧共同腔—胚胎第四週時內耳由Otocyst發展為Otic placode時阻礙導致。因Organ of Corti及神經發育不全,聽力損失視程度不同。多數起初幼童聽力尚可用助聽器幫助口語發展,但到青春期前後聽力損失程度多嚴重至極中度或全聾。裝置人工電子耳有成功案例,但普遍而言並不理想。

3‧耳蝸發育不全—胚胎第五週時內耳先完成前庭及半規管而後耳蝸。此時阻礙導致耳蝸發育不全。聽力損失程度多為重度或極重度。

4‧耳蝸間隔發育不全—胚胎第六至第八週時耳蝸完成兩圈半間隔發育。此時阻礙導致耳蝸間隔無法完成兩圈半發育,形成僅有一圈半耳蝸。此類異常即是一般所謂Mondini dysplasia,是可依影像學檢查診斷之內耳異常最常見者。聽力損失程度不一。由中至重度均有可能。

 
 
另外前庭導水管擴張(Enlarged Vestibular aquaduct)常見於以上內耳異常或單一發現。如屬後者聽力由正常至重度均有可能。
 
 
在病程方面,聽力損失可以是漸進式、波動式,甚或突發式。若聽力穩定一陣子後突然變差,甚或併發暈眩、步態不穩則需慎重考慮外淋巴廔管可能性。尤其內耳構造異常常見合併外淋巴廔管或腦脊髓液廔管。因而導致反覆發作腦膜炎。正確診斷及治療必須做中耳探查術後予廔管填塞修補。
 
 
先天聽障之早期診斷在人工電子耳蓬勃發展的今日越加重要。台中榮總耳鼻喉科除了與小兒科合作進行高危險性新生兒聽立即發展遲緩兒童聽力篩檢及追蹤,另增設聽障特別門診,應用聽性腦幹反射、耳音反射等檢查,加上放射科高解析度顳骨電腦斷層攝影,盼早期正確診斷先天聽障兒童,以給予適卻之聽能及語言復健。在現代科技不斷進步之下,期待先天聽障兒兒童擁有更瑰麗的明天﹗