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嬰︱幼︱兒︱專︱欄

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新科技-人工耳蝸(電子耳)
 醫師分享許權振主任

現任台大醫院主治醫師、台大醫學院副教授,專欄內容:人工耳蝸、人工耳蝸之電刺激誘發全神經電位 、遺傳性耳聾之基因突變檢測。
嬰幼兒要會說話的先決條件是要能聽,如果無法聽就無法說話,進而影響身心、智能和社會適應能力的發展,這不但對聽障兒造成一生無法補救的遺憾,也對家庭和社會造成沉重的負擔。儘管大部分的嬰幼兒先天性聽力障礙是屬於無法用手術或藥物治療的感覺神經性聽力障礙,但幾乎每名聽障兒都或多或少還保有部分的殘餘聽力,如果能及時在3歲以前的聽力和語言學習發展的關鍵期,藉由助聽器的幫助,讓聽障兒可以接受到聲音刺激,進而感覺到聲音,再加上適當的聽力語言訓練,如此聽障兒仍然可以學會說話,而能接受一般正規教育,回歸主流社會。但大部分的兩耳極重度聽障兒即使配戴助聽器也無法有效改善聽力,人工耳蝸(電子耳)是使他們能進入有聲有語的美好世界的唯一救星和希望。至目前為止,人工耳蝸已經使許多的極重度聽障者重獲聽力和說話的能力,而能回歸主流正規教育和重回社會。 
 
 
聽覺系統和聽力障礙
 
包括外耳、中耳、內耳、聽神經、腦幹和大腦聽覺中心。外耳包括耳殼和外耳道,中耳包括耳膜、聽小骨和中耳腔,內耳則是耳蝸。當聲音在空氣內移動,耳殼接受聲波後,聲波由外耳道向內移動,到達外耳道盡頭的耳膜,造成耳膜的前後振動,連接耳膜的聽小骨也跟著前後振動,幫助聲波繼續向耳蝸移動。耳蝸的形狀像蝸牛殼,是讓人感覺到聲音的部分。耳蝸內有3條通道,上方的通道和下方的通道圍住中央的通道。中央的通道是非常重要的地方,裡面充滿感覺毛細胞,這裡是耳朵實際聽取聲音的部位,聲波在耳蝸內液體中前進造成感覺毛細胞上的小纖毛彎曲,而將聲波訊息傳入毛細胞內。聲波訊息在毛細胞內轉換成電氣信號,與毛細胞相連的聽神經纖維再將電氣信號經由腦幹傳送到大腦聽覺中心,大腦將這些電氣信號解讀,就能聽懂聲音了。聽覺系統的任何部位病變皆可造成聽力障礙,主要分為傳音性聽力障礙 (外耳、耳膜、中耳或聽小骨的病變) 和感覺神經性聽力障礙 (耳蝸毛細胞或聽神經的病變) 兩種。傳音性聽力障礙可用手術或藥物治療來恢復或改善,而感覺神經性聽力障礙則無法用手術或藥物治療來恢復或改善聽力。
 
 
人工耳蝸(電子耳)簡介
 
人工耳蝸是一種小型電子儀器,它可以幫助重度聽障者獲得可用的聽力,增進與人溝通的能力。耳蝸好像一台鋼琴,不同的琴鍵會發出不同的聲音,耳蝸毛細胞的小纖毛彈奏不同的和弦給聽神經,不同的和弦組合代表不同的字,如果這些小纖毛或毛細胞不見了,聲波訊息就無法傳到聽神經,也就聽不清楚聲音或是根本聽不到。人工耳蝸就是代替耳蝸毛細胞和小纖毛的作用,利用電氣直接刺激聽神經纖維,將聲音的電氣信號傳到大腦聽覺中心,使重聽者能有效聽到聲音。人工耳蝸與助聽器不同,目前市面上的助聽器,其實只是音量放大器,功能只是讓空氣中的聲音變大,所以必須還有足夠的殘餘耳蝸毛細胞和小纖毛,才能將聲波訊息轉換成電氣信號而傳遞到聽神經,如果沒有殘餘耳蝸毛細胞和小纖毛,則助聽器對重聽者就沒有太大的幫助。所以配戴助聽器而無法有效聽到聲音的重聽者,人工耳蝸是唯一的選擇。人工耳蝸適用於兩耳重度聽障的成人和兒童。人工耳蝸的研發從1950年代開始,最初是單一電極(頻道)刺激傳導,現今已發展至多電極(多頻道)的人工耳蝸,語音的解讀能力大增。人工耳蝸適合任何年齡層的重聽者,目前全世界已有21,000名以上使用不同類型的人工耳蝸,其中兒童佔80%以上。人工耳蝸分為體外部份和體內部份,體外部份包括麥克風耳機、語音處理器和傳送器,體內部份包括解碼器和電極束(圖1)。麥克風耳機藉兩條導線分別連接語音處理器和傳送器,它收集聲音後,將聲音送到語音處理器;語音處理器是一個小型電腦,它將聲音放大、過濾、數位化、選擇及編譯成特殊的聲音密碼。聲音密碼經由傳送器傳送到埋在耳後皮下的解碼器。解碼器將不同的聲音密碼解譯成不同的電氣信號,然後傳送到耳蝸內的電極束。各個電極將各種不同的電氣信號經由耳蝸內的聽神經纖維傳送到腦幹和大腦聽覺中心,大腦解讀這些電氣信號,就能聽懂聲音了。
 
 
考慮使用人工耳蝸的時機
 
兩耳重度聽障而配戴助聽器無效果時,就是應該考慮使用人工耳蝸的時機。不論是後天性因病失聰的成人,或一出生就先天性失聰的小孩,或稍長後才聽力喪失的小孩,都可經由人工耳蝸來增加聽力。通常從確定兩耳重度聽障到植入人工耳蝸的時間越短越好。尤其先天性重聽的兒童,如果時間拖長,將會增加植入後的聽語復健的困難,並大大地降低人工耳蝸的效果。
 
 
人工耳蝸的功用
 
人工耳蝸可讓使用者得到一般的聽覺,能分辨周遭環境中大部分的聲音以及一般音量的聲音。每一位人工耳蝸植入者對聽到的聲音的感覺皆不盡相同,許多因素都會影響人工耳蝸使用者所聽到的聲音的感覺,許多植入者描述聲音聽起來像機器人的聲音,有些人描述聲音聽起來像在水中說話般模糊不清,有些人則認為聲音聽起來與失聰前聽到的聲音相同。當人工耳蝸使用者熟悉經由此種裝置聽到的聲音,並發展出新的聽覺技巧,而增強與人溝通的能力,甚至不須要借助讀唇語就能了解別人說的話。
 
 
人工耳蝸植入的適應症
 
決定施行人工耳蝸植入的條件包括:(1)兩耳重度聽障。(2)無法利用一般助聽器或其他輔助器來改善聽力語言能力。(3)強烈的學習動機和正確的期望。(4)年齡大於1歲6個月。(5)沒有不適合做植入手術的疾病或術後聽語復健訓練者,如智障或多重嚴重障礙者。(6)失聰的時間少於10年。(7)開放式聽語測驗成績小於40%。
 
 
人工耳蝸植入手術
 
手術前一日必須剃髮,耳上6公分,耳後8公分寬。手術在全身麻醉下施行,耳後傷口呈直線約6.5~7公分長,手術時間2.5~3.5小時(加上準備和麻醉等總共4~5小時)。手術後儘可能臥床休息,耳部乳突包紮3天,然後就可出院,住院時間共5天。可能的手術併發症包括外淋巴漏、顏面神經受傷和腦膜炎,故術後應注意有無眩暈、不平衡、顏面神經麻痺、發燒或頭痛等症狀。一個人工耳蝸約60萬~70萬元,手術及住院約7 萬(目前健保不給付)。植入手術後 4星期開始調節設定語音處理器(開機)﹔即設定可用的電極、各電極頻率範圍、各電極的電刺激閾級和舒適級。術後第2-3月每隔2週調節語音處理器和施行聲場聽力檢查測定聽力閾值,術後第4-6月每月追蹤以確定語音處理器達到最理想的設定;6個月後則視情況或須要而定。
 
 
人工耳蝸植入後的語音聽知覺復健訓練
 
照顧聽障兒(尤其重度者)是一件漫長且辛苦的工作,更須和包括耳鼻喉科醫師﹑聽力檢查師﹑聽語訓練師﹑聽障資源教室老師等各種專業人員密切合作,才能使聽障兒能得到最好的照顧而。幼童學習語言的最佳方法是藉由與特定的人,在愉快、自然的一對一互動下學習。所以,家長必須將聽能、語言、認知和溝通等的特定目標融入日常生活中並加強練習。學習聽與說是整天、隨時隨地都可進行的,儘量讓孩子參與大人的日常活動及家事,並多創造學習語言的機會來增加與孩子的互動。另外,無語言基礎的幼童無法聽懂電視和收錄音機的聲音訊息,這只會增加噪音而讓幼童更聽不清楚自己或他人的說話聲音,故與其讓孩子看無意義的電視,倒不如與孩子一起看書,增進良好的親子互動和增強語言的機會。植入手術後半年、一年、二年、三年、五年施行定期語音聽知覺能力評估。
 
 
人工耳蝸植入成功的有利因素
 
人工耳蝸雖然適合任何年齡層的重聽者,但下列與植入後的效果非常有關:
(1)有效利用殘餘聽力(失聰的早期就配戴助聽器)。
(2)漸進性聽力損失。
(3)極重度聽力損失至接受植入手術的期間較短(少於5 年最好;5-10 年次之)。
(4)長期配戴助聽器並曾接受有效的語音聽知覺訓練。
(5)開放式聽語辨識測驗成績在戴助聽器50分貝音量情況下小於40%。
(6)植入後有完整的聽語復健計劃。 
 
 
人工耳蝸的發展趨勢
 
人工耳蝸已被證明是一種既安全又有效的醫療儀器,可使兩耳重度聽障的成人或小孩獲得聽力,增進與他人溝通的能力,並在身心﹑智能和社會適應能力等方面能夠正常發展。人工耳蝸是最先進的微電子科技產品,從1950年代開始研發,雖然已經過好幾代的改良產品,語音的解讀能力大增,仍然還有很大的改良空間。目前研發的目標包括語音處理器功能增強、語音處理器縮小和新式電池的發展等,並朝向全植入式人工耳蝸的方向發展。更先進的全植入式人工耳蝸發展成功,將帶給重度聽障者更美好的未來。