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嬰︱幼︱兒︱專︱欄

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兒童之感音性聽力障礙
 醫師分享劉殿楨 教授

現任台大醫院耳鼻喉科主治醫師、台大醫學院兼任助理教授,專欄內容:認識助聽器、談小耳症及感音性/傳導性聽障...等。
據研究顯示,每千名兒童中,約有1~2名有超過50分貝以上的感音性聽力損失。其中的一半甚至超過了75分貝。由於幼兒時期的聽力與日後的語言學習有絕對密切的關係,所以及早發現幼兒聽障並予治療及復健已成為美國九O年代最重要的國家健康目標之一。在1990年之前,美國的聽障兒被發現的平均年齡是2.5歲,目前經由適當的聽力篩檢,希望在2000年能夠將此年齡降至1歲左右。在所有的聽障兒童中,約有50%走出生時便已發生,另一半是出生後逐漸喪失聽力;又有一部分與遺傳有關,一部分與遺傳無關。兒童聽障在分類上面,目前並無統一的標準,筆者在此採用Paparella的分類,即將聽障依發生的時間分成先天性及遲發性。這兩類再做與遺傳有關與否再分成二組,詳細的分類及各類中所包括的常見的原因請見附表(見後頁),以下的文章即對各項的疾病及原因做簡要的描述。對於筆者經驗較多的,會有較詳細的說明;不熟悉、不常見的就約略提到。最後再對兒童聽障的評估及鑑別診斷做一通盤、原則性的說明。
 
遺傳性聽障
 
兒童的聽力障礙約有50%是與遺傳有關的。這些聽力損失可能是單側或雙側、輕度或重度、先天性或遲發性或進行性,也有可能合併其它部位的異常而成為某某症候群。不幸的是,臨床上並無任何方法來治療這些聽蟑,甚至無法阻止聽障的惡化。唯一的方法是透過遺傳性諮詢來避免一些高危險群者生下聽障兒。在介紹常見的遺傳性聽障之前,先來看看遺傳的型式。一般遺傳可以分成三種型式:體染色體顯性遺傳(以下簡稱AD,autosomal dominant),體染色體隱性遺傳(AR,dutosomalrecessive)及性聯遺傳(X-Linked)。所謂AD,就是從父母來的一對體染色體只要有其中之一不正常就會表現出不正常,而且會遺傳到下一代,也表現出不正常。AR則必須兩個都不正常才會表現出來,只有一個不正常則是所謂"帶因者(carrier)"。X-Linked則是在性染色體上遺傅,也有顯性與隱性,一般是男性會表現出不正常,而女性則是carrier。在遺傳性聽障中,80﹪左右是AR遺傳,約18﹪左右是AD,X-linked只佔有極少數。大約半數的遺傳性聽障會合併其它部位的異常而以症候群的方式表現。目前已有約400個症候群有聽力異常的情形,另外的一半則只單獨以聽障來表現。所以臨床上在判定患者是否屬遺傳性時,除了詳細的家族史之外,染色體的分析有時也相當重要。以下根據附表的分類簡介與遺傳有關的先天性及遲發性聽障中常見的疾病:
 
【先天性】聽力障礙單獨發生
 
這類的聽障包括了許多型式的內耳發生異常。在正常狀況下,耳蝸在胚胎第9週時就已經發育成2又3/4圈。在此之前所發生的任何發育停止都會造成聽障。目前因為醫學影像(包括CT,MRI)的發達。這些發育異常許多可診斷出來,依異常的嚴重程度來分類,常見的有以下幾種:
 
  • Monichel氏畸型:這是最嚴重的一種,顯骨的岩部(petrous portion)及內耳都完全沒有發育,大約是胚胎第3週之前就有了傷害。它的遺傳型大都是AD,也偶有AR。由於內耳完全不存在, 助聽器與人工電子耳都沒什麼幫助。
  • Mondini氏畸型:耳蝸的底圈是正常的,也就是有正常狀況下,1到1 1/2圈正常。但中圈和頂圈則形成一個空腔,階間的骨分隔也不見了。常常伴有內淋巴管(endolymphatic duct)的不當擴大。可能經由AD或AR遺傅,但也有少數與其它症候群合併發生,例如:Pendred's Syndrome, Treacher collin’s症候群等。當然大部份是先天性,但也有少部份是以遲發性聽障來表現的。如圖一是典型Mondini氏畸型之高解析度電腦斷層圖。
  • Scheibe’s,卜畸型:骨性迷路(bony labyrinth)是完全正常的,半規管和橢圓囊也完全正常,但球囊和耳蝸則發育不良,微細構造包括了柯式器的分化不良,變形的耳蝸覆膜及塌陷的瑞氏膜。
  • Alexander’s畸型:僅耳蝸之柯氏器或螺旋神經節細胞發育不良,常常只有高頻率的聽障,助聽器有很大的幫助。
  • 前庭導水管擴大症候群(enlarged vestibular aqueduct syndrome)通常在電腦斷層發現前庭導水管過大者,常常伴有感音性聽力損失。可能單側或雙側,且會逐漸惡化。
  • 偶爾患者伴有眩暈的發生。一些內淋巴囊的手術對此病改善不大。遺傳的方式是AD,AR都有。
 
聽力障礙合併症候群發生:
 
聽力障礙有可能合併身體其它器官的異常而以症候群的方式表現,與先天性聽障相關的症候群很多,以下僅介紹幾種較為常見的:
 
1.Waardenburg’s Syndrome:估計的十萬個活產中有2個這樣的病人,遺傳的方式為AD,可以分成兩型,各自的表現不同。第一型的表現及發生的機率依序為:內皆之側移(100%),鼻根平坦(75%),眉毛過度發育(50%),虹膜異色(50%),前額白髮(20%)及先天性聽障(25﹪),第二型則沒有內眼驗之異常。此症候群之聽障程度不一,有的全聾,有的則只有中度。病理變化則顯示柯式器之萎縮退化及螺旋神經節細胞之減少。
 
2.Usher’s Syndrome:發生率約為十萬分之三。以AR方式遺傳。除了兩側中度到重度的聽障外還有漸進式的色素性網膜炎,因此會造成病患既聾又盲。病變的發生是在內耳的毛細胞。
 
3.Jervell and Lange-Nielsen Syndrome:特徵除了先天性兩側極重度聽障外,有心電圖上的異常:QT間拒延長。並會發生心臟突然停止而暈倒的現象,屬AR遺傳。
 
4.唐氏症:這是最常見的染色體異常,除了許多身體的異常外,估計約有46到77%的病人有聽力的問題。而聽障可能是感音型、傳導型或混合型的。
 
【遲發性遺傳性聽障】
 
與先天性不同的是,此類患者在出生時並無聽障,但胚胎時期病因已在,只不過沒有立即表現出來。而由出生以後漸漸發生聽障。相較之下,先天性聽障通常不會繼續惡化,而遲發性則有惡化的可能。臨床上及早偵測出聽力的變化是十分重要的。
 
聽障單獨發生: 
家族型進行式感音性聽障:這種病和其它的一些聽障也許不容易區分,但家族史為診斷之重要依據。多為AD遺傳。典型的發病期是8至10歲甚至青少年期。聽力圖可能是高頻較低,或平坦型的。
 
合併症候群發生: 
Alport's門症候群:特徵是感音性聽障加上腎臟炎,有部份患者也有眼睛的異常。通常聽力障礙開始於5到20歲,男性患者的症狀多半比女性來的嚴重,進行到全聾或腎衰竭的時間也較短。遺傳方式通常是AD,但也有少數X-Linted的例子。除了Alport’s症候群之外,其它的症候群均不常見,也許聽障並非主要表現,所以大部份患者去了小兒科,這些疾病包括lysosomal storage disease (如Hurler’s syndrom,Hunler’s syndrome),Crouzon’s disease,Klippel-Feil Syndrome 及 Neurofibromatosis 等。
 
非遺傳性聽障
 
1.藥物耳毒性(ototoxicity):臨床上有許多藥物已被證明對耳朵有毒性,包括抗癌藥物cisplatin,aminoglycoside類的抗生素及某些利尿劑、奎寧等。其中被報告會經過胎盤由母體影響到胎兒聽力的有奎寧及streptomycin,gentamicin,tobramycin,amikacin等aminoglycoside類的抗生素。必須注意的是由於感受度的不同,有可能母親並無耳毒性而胎兒發生耳毒性。另外就是名噪一時的thalidomide,會引起胎兒多重畸型,其中也包括聽力障礙,但此藥早已於孕婦禁用多年。
 
2.病毒感染:母親在懷孕的前三個月感染到病毒,常常會造成胎兒的異常。最常見的毋體病毒感染是德國麻疹病毒及巨大細胞病毒。德國麻疹病毒引起的畸形包括心臟畸形、視力異常、智障及聽障。聽障發生的比率約為了50﹪大多是兩側,平坦型或前傾型。確定診斷要有:
 
  • 嬰兒出生一週內於尿液或喉部分離出德國麻疹病毒。
  • 在嬰兒的血清中偵測到德國麻疹病毒IgM抗體。
  • 嬰兒出生的頭幾個月內發現抗德國麻疹病毒抗體力價升高。
至於巨大細胞病毒乃是美國最常見的胎兒病毒感染。估計每年約有4000例的先天性聽蟑是由於胎兒期的巨大細胞病毒感染所引的起。除了聽障之外其他畸形包括智障及肝脾腫大等。興德國麻疹病毒不同的是97%的被感染者在新生兒完全無症狀聽力障礙也有可能較晚才發生。診斷要靠尿液中分離出病毒,要特別注意的是巨大細胞病毒引起單側聽障的病患必須每半年做一次聽力檢查,因為正常的一邊也有可能會慢慢喪失聽力。
 
3.代謝異常-矮小症:主要是先天性甲狀腺機能低下,多導因於磯的缺乏,所引起的聽力障礙可能是感音型、傳音型或混合型。
 
4.核質性黃疤(kernicterus):母體與胎兒血型不同會引起溶血,因而導致胎兒膽紅質(bilirubin)過高,進而引起黃疤,嚴重的黃疤會損及中樞及周圍神經。後果是智障、聽障與腦性麻痺。
 
5.早產兒:早產兒中約有9﹪有聽力的問題,引起的原因不外是hyperbilirubinemia、產程中的缺氧、低溫過低等,另外母親在懷孕時期暴露於輻射線下,也有可能造成嬰兒聽力障礙。
 
【遲發性聽障】
 
出生時無聽障,之後才慢慢發生的原因也很多,以下是一般常見的:
 
1.細菌感染:包括了細菌性的內耳迷路炎及中耳炎。內耳迷路炎部位的感染而來。內耳的發炎會造成毛細胞之死亡而造成全聾,有時甚至造成耳蝸管內的纖維化或骨質化。如此一來會造成日後人工電子耳植入的困難。所有引起細菌性迷路炎的原因中,最常見的原因就是腦膜炎,據估計可能佔在所有小孩聽障中約10%是與腦膜炎有關的。當然現在因抗生素的發達,細菌性內耳迷路炎的機率已降低,但仍然是一個不可忽視、大意的疾病。另外,中耳炎或中耳積水也有可能造成感音性聽力損失。其原因不外發炎物質或毒素經由圓窗膜而進入內耳造成傷害,所以兒童之中耳炎必須積極治療。
 
2.病毒感染:當然,前面所提之腦膜炎不只是細菌性的,也有可能是病毒性的。另外幾種常常會引起聽力問題的病毒感染是腮腺炎(mumps.、麻疹1measles)、水痘(chickenpox)及少部份的流行感冒病毒。腮腺炎所引起的聽力障礙大約每1萬人中有5人。典型的症狀是突然發生極重度,單側的聽障,有部份患者件有眩暈、噁心、嘔吐、耳鳴、耳塞等症狀。就因為絕大多數的聽障都是單側的,所以常有被忽略而未立刻被診斷出來的情形發生。痳疹感染也有很小的機會會造成聽力損失,興腮腺炎不同的是,聽障多發生在兩側,高頻一般比低頻來得嚴重。
 
3.藥物耳毒性:抗癌藥cisplatin,aminoglycoside類的抗生素,某些利尿劑會引起胎兒的聽障也同樣會引起較大兒童的聽障,但目前許多藥物有其它代用品的狀況下,稍加注意應可避免這種毒性。
 
4.腫瘤:白血病是兒童常見的癌症,有報告指出有48%的病人有耳部病變,包括聽力損失,原因不外是腫癌直接侵犯內耳,或內耳出血。其它如中樞或周圍神經系統的腫瘤,如聽神經瘤、橋腦神經膠瘤等,也都有可能伴有聽力損失,但因為腫瘤壓迫其它部位的症狀多較嚴重,所以大部分的患者都在小兒科治療。
 
5.自體免疫內耳疾病:所謂自體免疫即在沒有外在抗原的刺激下,身體產生一些會破壞內耳組織的抗體。臨床上的表現是二側對稱性的感音性聽障,有許多是進行性的,甚至是波動性的。前庭方面的症狀如失去平衡,運動失調等有時也會出現。診斷靠血清中的自體免疫抗體力價的測定,通常對類固醇治療的效果很好。
 
6.美尼爾氏症:即所謂的內淋巴水腫。雖然這主要是在成人發生的疾病,但約有3%發生在小孩。典型的症狀為:聽力損失、眩暈、耳鳴及耳塞,聽力障礙多為中度,開始時低音部份較為嚴重。
 
7.外傷:顱骨骨折,特別是transverse型,會引起感音性聽障,同時音響外傷(acoustictrauma)也是聽力損失的原因之一。 
8.突發性耳聾:定義是在很短的時間內突然發生的感音性聽障,標準是連續3個頻率與原先聽力圖比較有≧25分貝以上的損失。突發性耳聾在小孩比較少見,可能的原因之一是小孩不易表達他(她)們突然聽不到這樣的情形。突發性耳聾的原因目前不明,最有可能的二種病因是血管阻塞或病毒感染,當然在小孩我們認為聽神經的病毒感染應是較合理的說明。治療多用類固醇或血管擴張劑。
 
聽障兒之評估與診斷
 
從以上的討論可以看出,引起兒童感音性聽障的原因很多。如何來對一個懷疑可能有聽障的兒童來做正確的診斷與評估呢?基本上完整的評估是需要一個團隊的,這團隊中包括了耳科醫師、聽力師、兒科醫師.小兒眼科、心智科醫師、語言治療師、遺傳諮詢師等。就耳科醫師及聽力師而言,所做的檢查如下:
 
  • 詳細的病史詢問,包括了母親懷孕時、出生時、出生後的特殊病史,以及家族中其它成員的病史,特別是在有無聽力、耳朵的疾病。另外和前面所提的一些症候群相關的病史,如腎臟病、年輕時的猝死、甲狀腺疾病、神經系統的腫瘤等等都要問詳細。如果家族中有其它聽障的案例,那麼有需要做至少三代的族譜研究。病史詢問可能是最能找出兒童聽障病因的一個步驟。
  • 接下來是仔細的身體檢查,重點當然是放在耳、鼻、喉的檢查,但其它可能與一些症候群有關的身體異常,如前面提到的虹膜異色,藍色鞏膜,咖啡色體斑等,也不 可忽略。對於聽障的小孩,視覺就更形重要,因此眼科檢查也很重要。
  • 基本的實驗室檢查如常規血液、生化檢查有助於一些特定疾病的診斷,血清內的病毒抗體力價之測定對胚胎期或兒童期的病毒感染之診斷甚具價值。另外最近因為人工電子耳之發達,以高解析度電腦斷層偵測內耳的發育異常也有愈來愈多的趨勢。
  • 幼童聽力檢查對決定聽障的程度、型式定必要的。兒童的聽力檢查包括行為觀察、電生理似刀划檢查等,並不是這裡要討論的主題。在這裡要提到的是最好 能讓聽障兒童定期做一系列的聽力檢查,不但可以監測聽力損失是否為進行性,同時也可以及早發現一些有害聽力的狀況,如突發性耳聾的發生或助聽器配戴不良等。
  • 另外有些症候群會併有前庭之症狀,適當的前庭功能檢查也是有幫助的。最後有關兒童聽障在問診還有兩個最常見的問題,第一個是即做了以上鉅細靡遺的檢查與問診,據估計仍有30%到40%的患者找不出原因。事實上不論原因,在復健方面是類似的,這點必須和患者家人說明。其次是不論遺傳性或非遺傳性,有很多兒童聽障是進行性的或波動性的,幾乎沒有什麼方法可以阻止聽力惡化的進行,在此醫師也僅能對少數狀況進行治療,無力的時候居多。
 
兒童之感音性聽力障礙分類表
先天型聽障

 
遺傳性 合併其它異常
Michel's aplasia
Mondini's aplasia
Scheibe's aplasia
Alexander's aplasia
聽障合併其它先天異常(症候群)
Waardenburg's syndrome
Albinism
Usher's syndrome
Trisomies
Pendred's syndrome
Jervell's syndrome
etc.
非遺傳性 聽障單獨發生 藥物耳毒性
合併其它異常
藥物耳毒性
母體內病毒感染
代謝性疾病(矮小症)
放射性傷害
早產兒
生產傷害、缺氧
遲發型聽障
 
遺傳性 聽障單獨發生 家族性進行聽力損失
合併其它異常
Alport's syndrome 
Lysosomal storage diseases(Hurler's syndrome etc.)Klippel-Feil Syndrome
Neurofibromatosis
Crouzon's disease
etc.
非遺傳性
細菌感染(內耳炎、中耳炎等)
病毒性(腦膜炎、內耳炎、痳疹、腮腺炎等)
腫瘤(白血病、腦瘤等)
外傷(顳骨骨折、音響外傷)
代謝性疾病(甲狀腺機能下降)
自體免疫疾病
突發性耳聾